美高梅娱乐官网:浅谈颅缝早闭儿童的眼部疾病

浅谈颅缝早闭儿童的眼部疾病
2021年03月12日 06:30 新浪育儿

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  外星娃娃的大眼睛

  ——浅谈颅缝早闭儿童的眼部疾病

  在眼科的门诊,有时候会遇到像大头、大眼睛外星娃娃一样的孩子,这类孩子被诊断为颅缝早闭,这是什么疾病呢?

  颅缝早闭是指颅缝过早融合,在新生儿中发病率为1:30000至1:100000,由基因突变导致。分为综合征和非综合征的两大类。其中85%的病例是非综合征的,只涉及一条颅缝,外观没有明显畸形。而综合征型的颅缝早闭,不仅影响多条颅缝,同时还有其他健康问题,如手足畸形、骨骼和心脏缺陷、发育迟缓等。综合征型的颅缝早闭包括Crouzon、Apert、Pfeiffer综合征等,是一种发病率只有七十六万分之一的罕见病,由于颅内压力升高,患儿就会出现眼球鼓出的表现,还会由于不同部位的颅缝过早地闭合,导致孩子的颅骨、大脑、面部以及中枢神经系统发育受限。

  颅缝早闭的儿童由于头部结构异常,往往会引起眼部疾病,包括睑内翻、上睑下垂、倒睫、斜视、眼球突出、暴露性角膜炎、屈光不正、与颅内压增高有关的视乳头水肿或视神经萎缩等。其中,斜视在综合征型颅缝早闭的发病率约为76%。

  颅缝早闭儿童的斜视,主要是解剖结构异常和眼外肌变异导致的。患儿常表现为大度数的外斜视,伴有斜肌异常时出现垂直斜视,呈现外斜V征。先天性上睑下垂由于提上睑肌发育异常,以致患眼出现形觉剥夺性弱视。下睑倒睫常影响儿童的生活质量,表现为畏光、眼红、头位倾斜,严重则导致角膜损伤。同时由于外观畸形明显,患儿心理受到影响,常出现性格和社交问题。

  颅缝早闭儿童的眼部疾病需要及时手术治疗,以提高视觉质量,改善患儿生活,因此会接受头颅、面部和眼科等多次手术,每次治疗,患儿小小的身躯都承受着我们难以理解的疼痛。大大小小的手术和治疗使得这些家庭的生活更加艰难,患儿和家长往往面临着巨大的身体、精神、经济负担。希望全社会都能了解和关注这些罕见病儿童和他们的家庭,给予他们善意的理解和温暖的帮助。

  作者简介

刘晴雨  博士,主治医师。

  擅长小儿常见眼病、屈光不正、斜弱视的诊治。第一作者发表SCI文章3篇。

乔 彤  主任医师,眼科学博士

  AAO,WOPOS会员,中国女医师协会第一届眼科专业委员会委员,海峡医学会屈光组委员,国家儿童眼保健学组委员,上海医学会眼科分会斜视组副组长,上海市眼科临床质量控制中心专家顾问团委员。

  上海市儿童医院眼科 刘晴雨/主治医师 乔彤/主任医师

  声明:本文由上海市儿童医院授权发布!

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